Vänner med FOP

ALLMÄN INFORMATION:

- Erin är 5 år gammal och föddes i augusti 2005.

- Erin har Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, mer allmänt refereras till som FOP.

- FOP orsakas av mutation av en enda gen. En person med FOP utvecklar mjukdelar svullnader, och under loppet av ett antal veckor, ersätter ben muskler, senor eller ligament vävnad i svullnad.

- FOP är progressiv över åren, med början i huvud, nacke, axlar och bål, och senare flytta in i armar, ben och käke. Muskler opåverkade av FOP är hjärtat, diafragma och ansiktsmusklerna (förutom käken).

- Genom flera skov av sjukdomen, lederna blir så småningom helt eller delvis smält på plats.

- Flare-ups kan orsakas av även mindre fysiska trauman. Exponering för influensavirus kan också utlösa skov. Många skov, dock har ingen känd orsak.

Erins särskilda begränsningar:

- Erin kan inte röra halsen i någon riktning. När hon vänder huvudet för att titta, kommer hon antingen bara flytta ögonen eller flytta hela hennes stam. Vi är osäkra hur många procent av hennes hals är smält men oavsett hon inte kommer att kunna röra nacken alls.

- Erin är båda axlarna delvis smält. Hon kan flytta armbågarna men är begränsade i hur långt hon kan nå ner, upp, eller ut. Hon behöver hjälp att plocka upp saker från golvet eller nå för objekt ur hennes räckhåll. Hon är oförmögen att höja sina händer.

- Erin rygg är mycket räfflade. Detta kan hindra henne från att sitta i en stol. Hemma kan hon sitta på barnet IKEA avföring. De är ca 11 "höga och nu som är perfekt höjd stol för henne. Hon föredrar ibland att knäböja eller stå, om vi gör en aktivitet vid verksamheten (tabell höjd är ca 19 ").

VÅRD OCH FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER:

- Det viktigaste är att undvika fall och andra effekter till Erin kropp. Försök att förhindra utlösning genom att se till att hon har en tydlig väg att gå, och även se till att hon inte går över en extremt ojämn yta.

- Eftersom Erin inte kan vrida hennes bål och nacke och stag faller med armarna, hon har en tendens att ta konsekvenserna av fall till pannan. Erin bör bära hjälm eller hjälm hon bär till skolan hela tiden. Erin måste ha hjälmen under transport eftersom det stör henne sitter bekvämt i bilbarnstolen. Hon är för närvarande att vänja sig den rosa hjälmen. Hon kommer att bära det mesta utan några klagomål. När det kommer ut, kommer hon vill inte ha det igen.

- Erin inte borde spela aggressiva kör spel (dvs. tag). Hon kan leka på lekplatsen men någon måste titta på henne. Låg och långsam bilder är okej om de har inte brant och om hon kan stanna säkert på egen hand vid basen av bilden. Hon kan inte sitta på en sele gruppgungan. Begränsningarna i hennes axlar och rygg hindra henne från att kunna hålla sig upprätt. Bucket gungsitsar är bättre. Hon har tolererat dem tidigare, men vi har inte försökt svängningar sedan juli. Vi vill att hon ska delta och göra kid saker, men hon behöver vuxen tillsyn.

- Erin måste tvätta händerna innan man äter, men hon är oförmögen att köra händerna under rinnande kran på grund av hennes axel begränsning. Först tvätta sina händer med tvål och vatten med en pappershandduk är bra. Följ sedan upp med anti-bakterier handdesinfektion är perfekt.

- Erin är inte potta utbildad ännu. Hon ska gå i skolan med en övernattning pull-up. Jag kan skicka extra av vad lärarna kräver.

- Erin behöver hjälp att sätta på sig jackan. Jag rekommenderar att du börjar med höger arm och sedan vänster arm.

- Erin behöver hjälp att sätta på sig skorna om de skulle lossna.

- Erin behöver handledning gå upp eller ner för trappor. Hon kommer att låta dig veta om hon behöver för att hålla någons hand. Jag försöker låta henne så mycket självständighet som hon vill, men en vuxen måste vara med henne när hon navigerar några trappor.

- Försök inte att tvinga rörelsen av någon av hennes lemmar.

Läkarvård:

- Om Erin faller eller på annat sätt ta en inverkan på hennes kropp hårt nog för henne att gråta, använd en kall pack direkt på det drabbade området under 20 minuter. Hon kommer förmodligen att protestera.

- Erin är ständigt på 6,8 ml av Naproxen. Hon är i en "aktiv fas" med henne FOP. Det kommer att finnas skov och Naproxen hjälper till med smärta och svullnad. Vi kommer att administrera läkemedlet hemma. Skolan behöver inte ge henne någon medicin. De Naproxen kan göra henne dåsig.

- Erin får ta Prednisone för framtida skov men skolan behöver inte administrera någon medicinering. Vi kommer att göra detta hemma. Prednison kan göra henne dåsig liksom.

- Erin bär en medicinsk identifiering armband. Om några skador kommer upp, kan du ringa Medic Alert.