Vänner med FOP

ALLMÄN INFORMATION:

- Erin är 5 år gammal och föddes i augusti 2005.

- Erin har Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, mer allmänt hänvisas till som FOP.

- FOP orsakas av mutationer i en enda gen. En person med FOP utvecklar mjuk vävnad svullnader och under loppet av ett antal veckor, ersätter ben muskler, senor eller ligament vävnad i svullnad.

- FOP är progressiv åren, med början i huvud, nacke, axlar och bål, och senare flyttar in armar, ben och käken. Muskler som inte påverkas av FOP är hjärtat, diafragma och ansiktsmusklerna (med undantag för käken).

- Genom flera skov av sjukdomen, leder så småningom helt eller delvis smält på plats.

- Flare-ups kan orsakas av ännu mindre fysiska trauman. Exponering för influensavirus kan också utlösa flare-ups. Många flare-ups, har dock ingen känd orsak.

Erins särskilda begränsningar:

- Erin kan inte röra nacken i någon riktning. När hon vänder huvudet för att titta, kommer hon antingen bara flytta ögonen eller flytta hela hennes stam. Vi är osäkra hur många procent av halsen är smält men oavsett hon inte kommer att kunna röra nacken alls.

- Erin är båda axlarna delvis smält. Hon kan röra sig sina armbågar men är begränsade i hur långt hon kan nå ner, upp eller ut. Hon behöver hjälp att plocka upp saker från golvet eller nå för poster som ur hennes räckhåll. Hon kan inte höja händerna.

- Erin rygg är mycket räfflade. Detta kan hindra henne från att sitta i en stol. Hemma hon kan sitta på barnet IKEA avföringen. De är cirka 11 "höga och för närvarande som är perfekt höjd stol åt henne. Hon föredrar ibland knä eller stå om vi gör en aktivitet på verksamheten tabellen (tabell höjd är ungefär 19 ").

VÅRD OCH FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER:

- Det viktigaste är att undvika fall och andra effekter för att Erin kropp. Försök att undvika att snubbla genom att se till att hon har en tydlig väg att gå, och även se till att hon inte går över en mycket ojämn yta.

- Eftersom Erin inte kan vrida sig bålen och halsen och stag faller med sina armar, hon har en tendens att ta konsekvenserna av fall till pannan. Erin ska bära hjälm eller hjälm hon bär till skolan hela tiden. Erin måste ha hjälmen under transport eftersom det stör henne sittande bekvämt i bilstolen. Hon är för närvarande att vänja sig den rosa hjälmen. Hon kommer att bära den största delen av tiden utan några klagomål. När det lossnar, kommer hon vill inte på den igen.

- Erin inte spela aggressiva köra spel (dvs. tag). Hon kan spela på lekplatsen, men någon måste se henne. Låga och långsamma bilder är okej om de har inte brant och om hon kan stanna säkert på egen hand vid basen av bilden. Hon kan inte sitta på en sele Swing plats. Begränsningarna i hennes axlar och rygg hindra henne från att kunna hålla sig upprätt. Hink swing platser är bättre. Hon har tolererat dem i det förflutna, men vi har inte försökt gungor sedan juli. Vi vill att hon ska delta och göra kid saker men hon kräver vuxen tillsyn.

- Erin måste tvätta händerna innan man äter, men hon är oförmögen att köra händerna under rinnande kran på grund av hennes axel begränsning. Först tvättar händerna med tvål och vatten med en pappershandduk är bra. Sedan följa upp med anti-bakterier hand sanitizer är perfekt.

- Erin är inte potta utbildade ännu. Hon kommer gå i skolan med en övernattning pull-up. Jag kan skicka statister, oavsett lärarna kräver.

- Erin behöver hjälp att sätta på hennes jacka. Jag rekommenderar att börja med höger arm och sedan vänster arm.

- Erin behöver hjälp att sätta på sig skorna om de skulle lossna.

- Erin behöver tillsyn gå upp eller ned för trappor. Hon kommer att låta dig veta om hon behöver hålla någons hand. Jag försöker låta henne lika mycket oberoende som hon vill, men en vuxen måste vara med henne när hon navigerar några trappor.

- Försök att inte tvinga rörelsen av någon av hennes lemmar.

Medicinsk behandling:

- Om Erin faller eller på annat sätt ta en påverkan på sin kropp hårt nog för henne att gråta, använd en kall pack direkt på det drabbade området i 20 minuter. Hon kommer troligen protestera.

- Erin är ständigt på 6,8 ml Naproxen. Hon är i en "aktiv fas" med henne FOP. Det kommer att finnas flare-ups och Naproxen hjälper till med smärta och svullnad. Vi kommer att administrera medicinen hemma. Skolan behöver inte ge henne någon medicin. De Naproxen kan göra henne dåsig.

- Erin kan ta prednison för framtida flare-ups men skolan behöver inte administrera något läkemedel. Vi kommer att göra detta hemma. Prednison kan göra henne dåsig också.

- Erin bär en medicinsk identifiering armband. Om några skador kommer upp, kan du ringa Medic Alert.